什么是苯丙酮尿癥

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苯丙酮尿癥,是血液中缺乏苯丙氨酸羥化酶,苯丙氨酸無法代謝或代謝異常,導致尿液中苯丙酮酸增高。苯丙氨酸服用后無法正常代謝,對智力、生長發育影響較大。母乳、蔬菜、水果、瓜果、糖果可自由使用;乳類、豆類、谷類,含有一定量苯丙氨酸,需在醫生指導下謹慎食用;肉類、魚類、蛋類等優質蛋白質,含苯丙氨酸較高,需限制食用;動物內臟、海鮮、乳酪,苯丙氨酸含量較高,禁止食用。

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什么是苯丙酮尿癥?

苯丙酮尿癥也是一個先天性的遺傳代謝性疾病,它是由于遺傳基因的突變導致的一類疾病。它的主要原因就是因為孩子基因突變之后,體內缺乏一個酶,叫苯丙氨酸羥化酶,由于缺乏這個酶,就不能正常的代謝消化食物中的氨基酸,就是蛋白質當中的一個氨基酸,苯丙氨酸。不能消化之后,進食了這種含有苯丙氨酸的食物,就會導致一些異常的代謝產物在體內蓄積,這些異常的代謝產物蓄積就會影響到神經系統的發育、生長,這種孩子剛出生看上去很正常,跟一般的新生兒沒有什么差異,他的發育也很正常,但是會隨著時間,別的孩子在不斷的進步,他會出現倒退的一個現象,可能慢慢的生長發育、智力發育越來越落后,所以這類的疾病如果不能有早期的診斷,早期的治療干預,對生長、智力發育會造成很嚴重的影響。現在是通過新生兒疾病篩查來進行這個病的早期診斷和治療,就是所有的孩子在出生后的3天,充分的哺乳之后,采一個足跟血,做一個實驗室的檢測,如果確診是一個苯丙酮尿癥的孩子,可以給他一些特殊的食物,飲食治療,這些食物當中會把苯丙氨酸這個氨基酸去掉,沒有這些氨基酸的攝入,就不會在體內產生異常的代謝的一些產物,就不會對身體發育、智力發育造成影響,所以通過心臟疾病篩查的早期檢測和治療,可以讓這些孩子和正常的孩子一樣,健康的發育,正常的成長。

語音時長02:01''

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